Choroba Addisona, znana również jako pierwotna niedoczynność kory nadnerczy lub wtórna, to rzadka, ale poważna przypadłość związana z niedoborem hormonów produkowanych przez nadnercza, która może wpływać na jakość życia oraz zdrowie osób nią dotkniętych. Jest to schorzenie, często trudne do zdiagnozowania, a nieleczone może prowadzić do poważnych komplikacji. W dzisiejszym artykule przyjrzymy się bliżej tej chorobie, jej objawom, przyczynom oraz dostępnym formom leczenia.
Choroba Addisona (pierwotna niedoczynność nadnerczy lub wtórna), charakteryzuje się długotrwałym niedoborem hormonów kory nadnerczy, między innymi kortyzolu, który zwiększa niskie stężenie glukozy we krwi w sytuacjach stresowych, jak na przykład nadmierny wysiłek fizyczny czy stres psychiczny.
W przypadku choroby Addisona kora nadnerczy nie jest w stanie wytwarzać wystarczającej ilości hormonów biorących udział w regulacji stężenia glukozy we krwi. Jest to stan, który rozwija się stopniowo, a jego objawy są często trudne do zdiagnozowania na wczesnym etapie. W rezultacie wiele osób z chorobą Addisona dowiaduje się o swojej dolegliwości w zaawansowanym stadium. Dlatego też diagnostyka choroby Addisona i zrozumienie istoty tego schorzenia jest istotne dla wczesnego wykrycia i skutecznego leczenia.
Jednym z najczęstszych powodów powstawania choroby Addisona zwaną pierwotną niedoczynnością nadnerczy lub wtórną jest autoimmunologiczne zapalenie kory nadnerczy. W pozostałych sytuacjach przyczynami schorzenia mogą być różne czynniki, takie jak krwotok do obu nadnerczy podczas przebiegu sepsy, choroby zakaźne, zaburzenia metaboliczne, przerzuty nowotworowe czy zakażenia towarzyszące AIDS. W rzadszych sytuacjach niedoczynność nadnerczy (choroba Addisona) może wynikać z czynnika genetycznego. U dzieci, większość przypadków jest spowodowana wrodzonym przerostem kory nadnerczy. W przypadku pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy dochodzi do zaburzenia produkcji aldosteronu i kortyzolu.
Natomiast wtórne objawy niedoczynności nadnerczy wynikają z niedoboru hormonu przysadkowego, znanego jako ACTH (adrenokortykotropowy hormon przysadkowy). ACTH jest tym, który stymuluje korę nadnerczy do wytwarzania kortyzolu. Niewrażliwość receptora ACTH, spowodowana jest uszkodzeniem przysadki, na przykład przez obecność guza i prowadzi do braku bodźca odpowiedzialnego za produkcję kortyzolu. Wtórna niedoczynność w korze nadnerczy może również wystąpić, gdy nagle przerwane zostanie leczenie kortykosteroidami.
Objawy choroby Addisona to m.in.:
W diagnostyce choroby Addisona lekarz endokrynolog najpierw sporządza wywiad oraz dokonuje badania fizykalnego, w czasie którego ma możliwość rozpoznania typowych zmian skórnych. Kolejną czynnością w celu wdrożenia odpowiedniego leczenia jest zlecenie dodatkowych czynności rozpoznających chorobę Addisona. W pierwszej kolejności będą to badania laboratoryjne krwi w tym morfologii krwi, oznaczenie kortyzolu, stężenia glukozy, mocznika, elektrolitów i kreatyniny.
Istotnym elementem w rozpoznaniu choroby Addisona są również badania hormonalne. Do jednych z nich należy test stymulacji, do którego przeprowadzenia używa się syntetycznej kortykotropiny, oznaczając w ten sposób stężenie kortyzolu we krwi. Dodatkowo lekarz może skierować pacjenta na badanie stężenia hormonów, takich jak androstendion czy aldosteron.
Natomiast w celu ustalenia przyczyny niedoczynności nadnerczy zostaną zlecone badania w kierunku przeciwciał przeciwnadnerczowych, lub przeciwciał przeciwtarczycowych, bądź skierowanych przeciwko innym narządom. Po przeprowadzonych testach rozpoznanie choroby Addisona potwierdzone zostanie za pomocą USG brzucha i poprzez badania obrazowe RTG.
Ważną czynnością leczenia choroby Addisona na podstawie objawów klinicznych jest wdrożenie suplementacji trwającej do końca życia w celu wyrównania ubytków hormonów. Niedobór mineralokortykosteroidów powstały poprzez zwiększoną utratę sodu uzupełniany jest fludrokortyzonem. Z kolei ubytki androgenów stosuje się w szczególności u kobiet w 3 i 4 dekadzie życia, u których choroba Addisona powoduje postępujące osłabienie i nadmierną senność,
W terapii Choroby Addisona kluczowe jest osiągnięcie złagodzenia objawów, poprawa samopoczucia pacjenta oraz korekta zaburzeń równowagi elektrolitowej i ciśnienia krwi. Skuteczne leczenie tego schorzenia ma na celu utrzymanie jakości życia na akceptowalnym poziomie, a prawidłowo kontrolowana choroba nie wpływa negatywnie na długość życia pacjenta.
Istotne jest, aby chory przyjmował jak najniższe, ale skuteczne dawki hormonów. Dodatkowo lekarz powinien przekazać pacjentowi wskazówki dotyczące samodzielnego dostosowywania dawek kortyzolu w sytuacjach stresowych.